Introduction

Les sarcomes des tissus mous (STM) sont des tumeurs rares dont l'incidence annuelle est voisine de 18 cas par million d'habitants. Ils touchent assez souvent les sujets âgés, au delà de 60 ans avec une prédominance masculine modérée.

Les formes histologiques sont nombreuses et nous ne les détaillerons pas. L'exérèse chirurgicale large est l'arme thérapeutique principale pouvant nécessiter des gestes de reconstructions complexes (Lambeaux libres, greffes nerveuse, pontage artériel). La prise en charge rigoureuse de ces maladies est indispensable et simple si elle suit strictement la même séquence événementielle :

- Y penser devant une "boule" dans les parties molles

- Confirmer et en faire le bilan rapidement

- Adopter une stratégie thérapeutique collégiale rassemblant chirurgiens, oncologues, radiothérapeutes, radiologues et anatomopathologistes.

Il n'est pas rare pour les centres spécialisés de voir des patients en seconde main pour des lésions sous estimés lors de leur prise en charge initiale. Il faut alors savoir se sortir de situation mal engagé sans dommage pour le patient. Le but de cet article est d'exposer les principes de la prise en charges des sarcomes des tissus mous et de rendre compte d'un certain nombres de situations pratiques que nous avons rencontré dans notre expérience. Quelques données générales sont nécessaires pour savoir y penser et lancer une prise en charge "idéale".

DonnÉes gÉnÉrales

Localisations

Le membre inférieur est le plus souvent touché (63%) vient ensuite le membre supérieur (24%) et le tronc (13%). Au sein des membres, la localisation est plus souvent proximale que distale (rapport de 2 à 3 sur 1). Enfin les STM sont superficiels (sous cutané) dans 30% des cas et profonds (sous aponévrotiques) dans 70% des cas.

Données histologiques

On peut classer les STM en trois grands groupes :

- Les STM que l'on peut grader histologiquement de bas grade à haut grade. Ce sont les histiocytofibromes malins, les léiomyosarcomes, les liposarcomes, les fibrosarcomes et les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (schwannomes malins).

- Les STM que l'on ne peut pas grader. Ce sont les synovialosarcomes, les sarcomes epithélioïdes, les sarcomes à cellule claires, les sarcomes alvéolaires, les chondrosarcomes mésenchymateux. Ces sarcomes sont traités comme des hauts grades.

- Les Sarcomes à petites cellules qui sont de haut grades. Ce sont les sarcomes d'Ewing des parties molles, les rhabdomyosarcomes, les neuroblastomes, les sarcomes à petites cellules indiférenciés.

L'intérêt de la connaissance précise de l'histologie permet de prédire l'efficacité des traitements adjuvants et notamment la chimiothérapie. En pratique, les STM de bas grades ne se traitent que par la chirurgie. Pour les sarcomes de haut grade, la chimiothérapie et la radiothérapie sont associés au traitement chirurgicale.

 

Facteurs pronostics

Un certain nombre de paramètres modifient le pronostic. Les principaux sont :

La taille de la tumeur qui est le paramètre le plus important. Les tumeurs de moins de 5 cm ont un pronostic de survie à 5 ans sans métastases de 80%, pour celles de plus de 15 cm le pronostic tombe à 40 %.

Le grade histologique est un facteur pronostic reconnu, mais remplacé par des facteurs plus objectif comme la nécrose tumorale et l'existence d'embols tumoraux intravasculaires. La nécrose tumorale a l'avantage de pouvoir s'apprécier en partie sur l'imagerie.

La qualité d'exérèse tumorale est un facteur important qui est liée à d'autres facteurs comme la taille tumorale et la profondeur de la lésion.

La survenue de métastases est défavorable, néanmoins, lorsqu'elles sont accessibles, leurs exérèses chirurgicales permet une augmentation de la survie chez un quart des patients. Les métastases sont situés dans les poumons (63% des cas), dans les tissus mous(10% des cas), dans les os (5% des cas). Elles sont multiples dans 15 % des cas.

Les récidives locales surviennent dans 6 à 30 % des cas et sont corrélées à d'autres facteurs : taille tumorale élevée, exérèse chirurgicale non satisfaisante, nécrose tumorale présente, absence de radiothérapie locale post-opératoire, la localisation distale au niveau des membres supérieurs.

 

Diagnostic

Circonstance de découverte

- Découverte d'une masse par le patient dont il faudra relever le caractère inquiétant par la notion d'une augmentation de volume régulière.

- Modification d'une masse existante : il faut se méfier d'un bon nombre de patients qui minimisent un soit disant « lipome » qui existe depuis des années et qui en fait n'évolue pas depuis si longtemps. Il faut savoir alors prescrire une imagerie performante pour analyser ces tumeurs.

- Le « faux hématome » Il n'est pas rare de voir des tumeurs malignes qui ont subit des errances diagnostics parcequ'il y avait un contexte traumatique local. L'importance du traumatisme doit être parfaitement décortiqué pour conclure oui ou non à un simple hématome. Il est interdit de porter le diagnostic d'hématome en l'absence de traumatisme récent, violent.

- L'abcès qui n'en est pas un : un certains nombre de STM ont un développement rapide et inflammatoire traduisant alors une tumeur agressive. L'absence de tableau infectieux concordant avec l'importance du tableau local doit alors mettre la puce à l'oreille (absence de fièvre, valeur de CRP discordante avec le tableau inflammatoire local, Absence d'hyperleucocytose).

- La découverte opératoire désagréable d'une lésion que l'on croyait bénigne

- La découverte d'un résultat histologique inattendu

Confirmer le diagnostic

Outre les éléments du bilan d'extension (aspect en imagerie, existence de lésions pulmonaires...) qui inquiètent, le diagnostic repose sur la biopsie. Elle peut-être faite en consultation sous anesthésie locale par une ponction biopsie au trocard. L'avantage de cette technique est la rapidité. Cinq à six carottes biopsiques sont prélevées systématiquement. Le résultat peut être obtenu en 3 à 4 jours. Elles donnent souvent un diagnostic histologique précis et sont idéales pour les tumeurs superficielles. Elle n'est pas toujours réalisable, notamment en cas de tumeur profonde ou de la proximité d'élément vasculo-nerveux. Dans ce cas une biopsie chirurgicale est nécessaire. Elle doit être faite en urgence. Elle permet d'obtenir un matériel plus abondant et donc plus fiable. Qu'elle soit à l'aiguille ou chirurgicale, la biopsie doit respecter des règles strictes dont on rappelle les principaux éléments :

- Abord s'inscrivant dans la future voie d'abord d'exérèse,

- Pas de décollement et trajet direct jusqu'à la tumeur,

- Pas d'exposition vasculonerveuse

- Pas d'ouverture articulaire

Diagnostic différentiel

Les tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes des parties molles sont beaucoup plus fréquentes que les sarcomes des tissus mous et il ne faut pas non plus tomber dans l'excès inverse et faire une IRM et une biopsie à toutes tuméfactions découvertes. Un certain nombre de lésions peuvent être enlevées sans arrière pensée :

Le Kyste synovial est de diagnostic facile, par son siège (poignet face dorsale ou gouttière radiale, creux poplité), par son caractère fluctuant et bien entendu sa proximité avec une articulation.

Le lipome superficiel de petite taille (moins de 5 cm de diamètre) est une tumeur molle homogène bien mobile par rapport au plan aponévrotique. Son exérèse sans imagerie est possible.

La vérification histologique systématique de la pièce d'exérèse de ces lésion bénignes permettra de confirmer le diagnostic.

Les tumeurs profondes sous aponévrotiques doivent par contre avoir une IRM et, sur l'aspect en imagerie la décision d'une simple biopsie ou d'une biopsie exérèse pourra être prise. La discussion avec le radiologue qui a fait l'imagerie prend alors toute son importance.

Les Abcès

Contexte infectieux clinique, douleur, signes inflammatoires biologiques présents sont des éléments qui permettent de poser le diagnostic d'abcès. Les prélèvements bactériologiques lors de l'excision chirurgicale confirmeront le diagnostic. Cependant il peut arriver qu'un sarcome évolue sous une forme pseudo-infectieuse. Dans ce cas c'est l'aspect lors de l'excision (absence de pus) qui doit faire rectifier le diagnostic. Le prélèvement histologique doit alors être systématique et il faut surtout ne pas laisser ouvert avec une mèche ou une lame car cela limite les possibilités de faire une exérèse chirurgicale ultérieure satisfaisante.

L'hématome

Le diagnostic d'hématome ne peut être retenu que s'il existe un contexte traumatique évident, même en présence de facteur favorisant comme la présence d'un traitement anticoagulant.

Bilan d'extension

Extension loco-régionnale

L'examen clinique apprécie le volume tumoral et la mobilité par rapport au tissus voisins et notamment l'os. Il faut rechercher des nodules tumoraux satellites et des adénopathies régionales. Les radiographies standards recherchent une réaction périostée ou un envahissement osseux. L'IRM est l'examen clé et est faite avant la tomodensitométrie qui n'est pas systématique en l'absence d'atteintes osseuses. Elle donne des arguments diagnostiques majeurs (aspect hétérogène) et précise au mieux l'extension locorégionnale. Elle doit impérativement intéresser tous le membre considéré et rechercher des nodules tumoraux satellites. Lorsqu'il s'agit de lésions du tronc l'IRM doit être assez étendue pour les mêmes raisons.

Extension générale

La recherche de métastase se fait par l'examen clinique. La radiographie de thorax et la tomodensitométrie pulmonaire sont systématiques. Une scintigraphie osseuse est utile pour rechercher une atteinte osseuse à distance. Il ne faut pas faire de tomodensitométrie abdomino-pelvienne ou cérébrale lorsqu'il n'y a pas de signe d'appel.

 

Moyens thÉrapeutiques

La Chirurgie

C'est le temps essentiel du traitement des STM. Il est défini 4 types de chirurgies :

L'exérèse radicale est une exérèse extra-compartimentale. Elle comporte l'exérèse de tous le compartiment musculaire d'insertion tendineuse à insertion tendineuse. Elle expose au risque de récidive le plus bas(2%). L'exérèse large emporte la tumeur avec une couche de tissu sain. Elle ne permet pas en théorie d'emporter les potentielles lésions satellites existant à l'échelon microscopique. Le risque de récidive locale est plus élevé de 15 à 30 %. L'exérèse marginale est une exérèse complète avec un plan de dissection au contact de la capsule tumorale. Elle est parfois nécessaire pour permettre la conservation d'éléments vasculo-nerveux important. Le risque de récidive est plus important de 40 à 60 %. L'exérèse contaminée est inacceptable et traduit un plan de dissection envahit microscopiquement. L'amputation est parfois nécessaire en cas de tumeur volumineuse envahissant des structures nerveuses multiples dont l'exérèse, malgré les différents procédés de reconstruction, ne permettrait pas l'emploi du membre.

Les STM sous cutanés nécessitent une exérèse au large de la tumeur d'environ 5 cm de tissus graisseux et une exérèse de l'aponévrose profonde. Les STM profonds ont une planification chirurgicale beaucoup plus complexes dépendant de multiples facteurs :

L'envahissement ou la proximité d'axe vasculaire ou nerveux, la proximité ou l'envahissement osseux, une atteinte articulaire. Chaque cas s'étudie en fonction du type tumorale de son agressivité, de l'age du patient et de l'espoir de l'efficacité d'un traitement adjuvant, de l'extension générale ou non de la maladie.

La radiothérapie

Elle est un élément important du traitement des STM. Elle améliore le contrôle local en diminuant les récidives. Par contre son incidence sur le pronostic n'est pas démontré. Elle vient en complément de l'exérèse chirurgicale. Elle diminue le risque de récidive locale que les marges d'exérèse soient satisfaisantes ou non. Exceptionnellement, elle peut être utilisée à titre préopératoire pour faciliter le geste d'exérèse. La radiothérapie externe conventionnelle est habituelle. Certaines équipes utilisent la curiethérapie interstitielle. Ce procédé permet de délivrer un champ d'irradiation élevé dans un espace restreint. Il peut-être isolé ou associé à la radiothérapie conventionnelle.

La Chimiothérapie

Son efficacité sur la survie des STM n'est pas démontré. Mais certaines tumeurs ont des sensibilités importantes. Elle est habituelle dans les sarcomes de haut grade en complément de la chirurgie. La chimiothérapie néoadjuvante a une place importante lorsque les tumeurs sont volumineuses et ou disséminées. Elle peut permettre de faire diminuer le volume tumorale et de faciliter ainsi le geste d'exérèse. Un certain nombre de STM ont une séquence thérapeutique standardisé rejoignant celle des sarcomes osseux : Chimiothérapie-chirurgie-chimiothérapie plus ou moins radiothérapie externe.

Autres thérapies

- Les perfusions loco-régionnales de membres : Il s'agit ici de procédures spécifiques exceptionnelles permettant de passer du rTNFa à haute dose en isolant la circulation du membre. L'activité antitumorale du rTNFa a été utilisé en synergie avec d'autres substances (chimiothérapie, interféron). Certaines réponses tumorales intéressantes ont été obtenues dans des cas de STM volumineux et ont permis d'éviter une intervention mutilante pour le traitement local de la maladie.

- Les thérapies ciblés : Un certain nombre de molécule, ayant une action anti-tumorale spécifique de certain type histologique précis de sarcomes sont en cour d'évaluation actuellement.

 

Indications

Elles sont multiples et dépendent de plusieurs facteurs qu'il est habituel de discuter de manière collégiale, ou, oncologues, chirurgiens, anatomopathologistes radiothérapeutes sont systématiquement de la partie. Les facteurs les plus déterminant sont l'age, le siège, le volume tumorale, le type histologique, le grade, la dissémination métastatique. Quelques schémas thérapeutiques sont fréquents :

Pour les sarcomes non gradables et les sarcomes à petites cellules, les patients sont souvent jeunes et la séquence thérapeutique habituelle est chimiothérapie-chirurgie-chimiothérapie et radiothérapie externe si la tumeur est volumineuse (supérieur à 5 cm de diamètre).

Parfois s'il s'agissait d'une tumeur à volume réduit, dont la biopsie en a fait l'exérèse non satisfaisantes (marginale ou contaminé), nous faisons systématiquement une exérèse du "lit cicatriciel" en fin de chimiothérapie, pour rechercher un résidu tumoral.

Pour les sarcomes que l'on peut grader, les patients sont souvent plus agés limitant ainsi les possibilités de chimiothérapie. Par ailleurs l'efficacité de la chimiothérapie dans certaines histologies comme le leiomyosarcome et le schwannome malin semblent nulles. Enfin certains critères histologiques comme des marges d'exérèses non larges et l'existence d'embols vasculaires incitent à un traitement complémentaire (chimiothérapie et radiothérapie). On peut proposer shématiquement les attitudes suivantes.

Sarcome de bas grade : Chirurgie seule

Sarcome de haut grade de petite taille : Chirurgie et chimiothérapie.

Sarcome de haut grade de grande taille superficiel : Chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie externe.

Sarcome de haut grade de grande taille profond : Chimiothérapie-Chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie externe.

La présence de métastase dans le choix thérapeutique n'influe pas beaucoup. Elle incite à être le moins mutilant possible dans le geste d'exérèse. Cependant il faut savoir que cela est parfois pire pour le malade de laisser évoluer une maladie localement que de l'amputer.

Quelques conseils pratiques

Nous avons rencontré un certain nombre de situations périlleuses dans la prise en charge de sarcomes des tissus mous car, semblant accessible facilement à la chirurgie de nombreux STM commence leur histoire par une "surprise histologique". Ce qui est dommage c'est que la situation devient périlleuse surtout par le temps perdu entre la découverte histologique et la prise en charge correcte. Dans une tel situation, il suffit simplement de considérer cette "exérèse" comme une biopsie et de remettre le patient sur les rails d'une prise en charge idéale dans une structure habituée à ce type de pathologie. La deuxième règle en matière d'exérèse tumorale "supposée bénigne" est de toujours considérer cette exérèse comme une biopsie et de la faire en tant que telle :

"Droit jusqu'à la lésion, pas de dissection vasculonerveuse, pas d'ouverture articulaire". Autrement dit toutes lésions proches d'un élément noble ou d'une articulation mérite une imagerie exhaustive pour permettre par une meilleur étude de diminuer les erreurs de prise en charge.

 

Conclusion

Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares. Pour cette raison, elles sont difficiles à traiter. La chirurgie large est l'élément capital du traitement qui nécessite en outre une équipe pluridisciplinaire. Peu d'éléments indispensables sont nécessaires à connaître pour bien prendre en charge ces lésions. Toute tumeur profonde sous aponévrotique nécessite une IRM et une biopsie avant d'en faire l'exérèse.

Maîtrise Orthopédique n° 136 - Août-Septembre 2004