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Pourquoi avoir choisi de faire un article sur les TGC ? Pourquoi pas une autre tumeur ?

Ce choix est mûrement réfléchi. Les Tumeurs à Cellules Géantes (TCG) pouvant être bénignes ou malignes, celui qui les aura bien étudiées saura l'essentiel de ce qu'il faut connaître sur les tumeurs. Il aura pris connaissance de toutes les variantes et « ficelles » du curetage-comblement qui est le traitement de routine de toutes les tumeurs bénignes intra-osseuses. En se penchant sur les formes malignes il aura « jeté un œil » sur les techniques des grandes résection-reconstruction et sur les thérapeutiques associées (radio et chimiothérapies). La TCG est une tumeur exemplaire et didactique.

RAPPEL DE QUELQUES GÉNÉRALITÉS FONDAMENTALES

Les TCG sont fréquentes : 15 à 20% des tumeurs du squelette. Leur histogénèse reste imprécise (on pense qu'elles proviennent de précurseurs de la cellule conjonctive). Elles siégent plus souvent aux membres (90%) qu'au tronc et ici se localisent essentiellement au bassin, au sacrum, plus rarement au rachis mobile. Aux membres ce qui est très caractéristique est leur localisation presque constamment épiphyso-métaphysaire +++, alors que la plupart des tumeurs respectent généralement l'épiphyse. Les atteintes se font principalement autour du genou (60% des cas), à l'extrémité supérieure de l'humérus (15%), aux extrémités inférieures du radius (10%) ou du tibia (10%).

C'est une tumeur de l'adulte jeune (75% des cas entre 20 et 40 ans). La clinique est banale (douleurs, parfois tuméfaction, rarement fracture révélatrice). Il est important de savoir qu'elles sont bénignes dans 90% des cas ; les formes malignes le sont, soit d'emblée (5%), soit par dégénérescence d'une forme bénigne (5%).

Histologiquement les anatomopathologistes classent les TCG en 3 grades ou degrés :

• grade 1 : bénin peu agressif
• grade 2 : bénin agressif
• grade 3 : malin

Le curetage-comblement est le traitement le plus habituel des formes bénignes, mais il est suivi de récidives locales dans 20 à 40 % des cas.

 

TCG HABITUELLES BENIGNES DES MEMBRES

Quand doit-on évoquer ce diagnostic ?

A chaque fois qu'un adulte jeune présente une ostéolyse dont la topographie est épiphyso-métaphysaire. Peu de tumeurs ont une composante épiphysaire. La plupart des lésions tumorales sont métaphysaires. Il n'y a guère que 3 tumeurs qui atteignent volontiers l'épiphyse : la TCG, le chondrosarcome à cellules claires, le chondroblastome, mais dans ce groupe la TCG est de loin la plus fréquente des trois. (figure 1).

Figure 1 : Le « tiercé » des tumeurs épiphysaires. TCG à gauche, chondroblastome au centre, chondrosarcome à cellules claires à droite.

 

Si on analyse la structure radiologique de la lésion, on peut distinguer deux grandes catégories de TCG (figure 2) :

Figure 2 : Forme typique cloisonnée en nid d'abeille (gauche), forme lytique pure (droite).

 

• les formes cloisonnées « en nid d'abeille », les plus typiques (30% des cas),
• les formes lytiques pures (70%).

Il est aussi important de différencier :

• les formes calmes (peu ou pas de changements sur des radio faites à quelques semaines d'intervalle),
• et les formes dites agressives où la différence est flagrante, voire impressionnante, véritablement explosive (figure 3).

Figure 3 : Forme radiologiquement agressive avec une nette différence à un mois de distance.

 

Les formes malignes (ou susceptibles de devenir malignes) ne se voient pratiquement jamais dans le groupe des TCG calmes et cloisonnées en nid d'abeille (à noter que ces « cloisons » ne sont en fait que des crêtes endocavitaires, et non pas des séparations complètes : figure 4). C'est donc dans les formes lytiques pures, surtout si elles sont radiologiquement agressives, qu'il faut être vigilant quant à la malignité.

Figure 4 : Le scanner nous montre bien que les soi-disant cloisons ne sont que des reliefs incomplets endo-cavitaires.

 

En dehors des clichés standards, quelles autres investigations faut-il envisager ?

Il peut être intéressant de demander soit un scanner soit une IRM (demander les 2 pour une TCG des membres est probablement excessif), surtout s'il existe un soupçon d'envahissement des parties molles ou d'effraction endo-articulaire.

La scintigraphie par contre ne nous apporte rien d'intéressant (les TCG multifocales sont trop exceptionnelles pour que la scintigraphie soit faite de principe, et le distinguo
« bénin/malin » n'est en rien résolu par cet examen).

Faire une radio pulmonaire est une bonne idée car les TCG peuvent donner des métastases pulmonaires :

• c'est évident pour les TCG malignes
• mais cela peut se voir dans certaines formes bénignes (et dès lors les lésions pulmonaires sont, elles aussi, histologiquement bénignes : c'est un curieux paradoxe) : cela ne se voit que dans 1 ou 2% des TCG, et uniquement dans les formes très lytiques et agressives, jamais dans les formes calmes et cloisonnées.

Enfin on peut demander un bilan phosphocalcique pour éliminer les exceptionnelles localisations osseuses de l'hyperparathyroïdisme qui peuvent simuler (même histologiquement !) une TCG.

Faut-il systématiquement faire une biopsie ?

La réponse est : indiscutablement oui, mais il faut distinguer deux situations en fonction de l'environnement dans le lequel on travaille :

1. Si dans l'établissement dans lequel on opère il existe « à portée de coursier » un bon laboratoire d'anatomie pathologique, avec quelqu'un de bien entraîné à la pathologie osseuse tumorale, on peut songer à tout faire au cours d'une même anesthésie. Vous demandez un examen extemporané en début d'intervention et si quelques minutes plus tard on vous répond que c'est bénin, vous pouvez poursuivre, c'est-à-dire le plus souvent s'agrandir pour passer au temps de curetage-comblement. Si la réponse n'est pas formellement bénigne, il faut refermer sans rien faire de plus, et reporter le traitement à « après le résultat de l'histologie conventionnelle ».
2. S'il n'est pas possible de réaliser, dans de bonnes conditions, une biopsie extemporanée, la prudence commande de faire les choses en deux temps : une première intervention pour biopsie, et 15 jours plus tard le temps thérapeutique.

Trois autres précisions doivent êtres apportés à propos de cette biopsie :

1. La biopsie d'une TCG ne consiste pas à en prendre « un petit morceau ». Le prélèvement doit être GENEREUX, pratiquement tout le contenu de la cavité (c'est presque le premier temps d'un curetage-comblement). En effet lorsqu'une TCG bénigne se cancerise elle ne devient pas du jour au lendemain entièrement maligne dans tout son volume. Autrement dit dans une TCG peuvent co-exister des zones bénignes et des zones malignes (figure 5) à côté desquelles il convient de ne pas passer.
2. Lors de la biopsie, il faut faire, tant qu'on n'est pas certain de la bénignité, une toute petite voie d'abord, 2 cm de long si l'os est superficiel, quitte à s'agrandir ensuite pour faire le curetage : en cas de TCG maligne en effet il faudra exciser en monobloc le segment osseux et la cicatrice de biopsie, et ce sera d'autant plus facile que cette l'incision aura été courte.
3. Le fait qu'une TCG récidivée ait été bénigne au premier épisode ne doit pas nous dispenser de refaire une biopsie avant de traiter la récidive, car il n'est jamais certains que la récidive soit encore bénigne.

Figure 5 : Il peut exister dans les TCG des zones bénignes et des zones malignes. Pour ne pas ignorer ces dernières il faut que la biopsie soit généreuse.

Que doivent être les modalités du curetage ?

Le curetage est une opération de minutie et de probité. C'est de sa qualité que dépendra le risque de récidive (le terme « récidive » est d'ailleurs sujet à critique ; s'il y a récidive c'est parce qu'on en a laissé ; autrement dit les « récidives » n'existent pas : il n'y a pas de récidives, il n'y a que des persistances).

Un bon curetage consiste à prendre une curette de grande taille pour enlever macroscopiquement le « gros » de la tumeur. C'est un tissu mou de couleur brun-chamois assez caractéristique (figure 6) ; il existe parfois des zones plus jaunes (xanthelasmisation, c'est-à-dire involution adipeuse), ou bien des zones franchement plus blanches, plus fibreuses (et dès lors suspectes de malignité).

Figure 6 : L'aspect « brun-chamois » typique.

 

Il faut ensuite prendre des curettes de plus en plus petites, jusqu'à la taille dit « grain de mil », et pourchasser longuement les reliquats tumoraux sur les parois (qu'il faut gratter avec insistance), ainsi que dans les anfractuosités, dans les mini-recoins, dans les moindres logettes...

Se pose alors le problème des « adjuvants locaux ». Le curetage « simple », tel que nous venons de le décrire, est grevé de 30 à 40 % de récidives locales. En le complétant par des adjuvants locaux on fait tomber ce chiffre de moitié. Les adjuvants possibles sont :

• l'azote liquide : efficace mais, difficile à manier (vapeur qui empêche de bien voir) et de plus dangereux : 30% de complications locales par gelures des tissus mous (cutanés ou profonds), gelure de l'os ou du cartilage qui deviennent friables et cassants. Beaucoup d'équipes l'ont abandonné.
• le phénol : les règles françaises de pharmacologie font que chez nous ne sont autorisées que les faibles concentrations du produit, pas assez titrées pour être efficaces.
• le ciment est un très bon adjuvant (15% seulement de récidives) et de plus c'est aussi un matériau de comblement. On lui connaît cependant quelques inconvénients sur lesquels nous reviendrons.
• le fraisage « à la fraise-boule motorisée » : il permet de détruire les parois de la cavité en allant jusqu'en spongieux sain (mais ne risque-t-il pas de l'ensemencer ?).
• la carbonisation des parois : on utilise ici la coagulation des parois avec un bistouri électrique muni d'une panne en forme de boule, et réglé à forte puissance (figure 7). Les parois deviennent noires, on les re-curette et on lave au jet d'eau pulsé. On recommence l'opération 2 ou 3 fois. C'est actuellement notre méthode de routine.

Figure 7 : Le traitement des parois par carbonisation au bistouri « à boule » à forte puissance.

 

On vient d'évoquer les inconvénients du ciment. Quels sont-ils ?

Ils sont de deux types : théoriques et pratiques.

1. Inconvénients théoriques : les TCG étant en règle des maladies de l'adulte jeune, on peut toujours se dire que ces patients risquent un jour d'avoir besoin d'une ostéosynthèse pour fracture ou d'une prothèse pour arthrose, et que la présence du ciment rendra l'acte opératoire un peu plus difficile, voire compromettra la consolidation d'une fracture.
2. Inconvénients pratiques : nous avons l'expérience de quelques cas malheureux où la tumeur affleurait l'os sous-chondral et où le bloc de ciment venait presque au contact de l'interligne. Cette mince lamelle ostéocartilagineuse ne supporte pas toujours une telle situation : elle peut s'user ou se fracturer (figures 8, 9, 10).

Figure 8 : Les inconvénients du ciment : quelques mois après un comblement au ciment de cette TCG de l'extrémité inférieure du radius, la mince lamelle ostéo-cartilagineuse qui sépare le ciment de l'interligne se résorbe. On est contraint, devant des douleurs à la mobilisation, de réaliser une arthrodése (avec, petit détail qui nous est cher, respect de la médiocarpienne, ce qui laissera persister 30 ou 40° de flexion-extension).

Figure 9 : Les inconvénients du ciment : quelques mois après un comblement au ciment le mince pont osseux de l'échancrure inter-condylienne se casse, le petit reliquat de condyle interne s'écarte en dedans. Lors de la ré-intervention, les dégats sont tels que nous sommes obligés de passer à la prothèse de genou.

Figure 10 : Les inconvénients du ciment : C = bloc de ciment. A = fenêtre ayant servi au curetage-comblement. En B l'os sous chondral se fracture. Le reliquat de plateau tibial compris entre A et B, roule sur le bloc de ciment conduisant à l'échec mécanique.

Au total nous ne condamnons nullement cette technique, mais nous en soupesons soigneusement les indications et nous ne l'utilisons guère que dans les cas suivants :

• patient âgé.
• patient multi-opéré ayant déjà eu de multiples prises de greffons.
• TCG infectée après biopsie (intérêt d'un ciment aux antibiotiques).
• tumeur n'affleurant pas l'os sous chondral (un cm d'os sain entre tumeur et interligne nous semble nécessaire pour poser l'indication d'un comblement au ciment+++).

En dehors du ciment quels sont les procédés de comblement possibles ?

Il n'y a pas de différence sensible quant au résultat fonctionnel entre les TCG comblées par des greffons autologues et celles qui sont comblées par une « tête de banque broyée ». Radiologiquement les comblements par allogreffe restent volontiers « plus blancs », plus denses, mais c'est une « simple curiosité radiologique » (figure 11). Dans les TCG de grand volume, on peut bien sûr utiliser un mélange « autogreffe-allogreffe » (figure 12).

Figure 11 : Aspect dense d'un comblement par os de banque. Très bon résultat fonctionnel.

Figure 12 : Association de moyens pour un comblement : fragment d'autogreffe iliaque placé horizontalement sous l'interligne face spongieuse vers le haut + spongieux de banque en dessous + ostéosynthèse de soutien.

 

Quant aux comblements par les substituts osseux nous n'en avons qu'une expérience très fragmentaire peu convainquante. La facilité avec laquelle nous pouvons disposer de têtes de banque fait que nous ne les utilisons pratiquement jamais.

Ce qui est important, quelle que soit la nature des greffons, est de faire un comblement « serré », bien tassé au chasse-greffon. Si on craint que cela ne suffise pas à donner une solidité primaire permettant de se dispenser du plâtre et de la mise en décharge, on peut toujours y associer (c'est une affaire de « feeling ») :

• un renfort par des baguettes d'os cortical
• une ostéosynthèse de soutien (figure 12). On peut à ce propos mentionner l'artifice de la « plaque endo-cavitaire », procédé surtout intéressant pour les tumeurs de l'extrémité supérieure de l'humérus ne laissant persister en haut qu'une mince calotte osseuse céphalique trop petite pour admettre des vis. La plaque est recourbée en un « crochet » qui est placé à l'intérieur de l'os, en venant s'appuyer de bas en haut sous le spongieux résiduel de la tête (figure 13).

Figure 13 : Artifice de la plaque moulée endo-cavitaire. Le haut de la plaque, recourbé en crochet, vient soutenir le mince résidu de tête humérale. Seule la partie basse, exo-osseuse, de la plaque est munie de vis.

 

Quel doit être le « management » des récidives locales ?

Il faut d'abord les dépister : la surveillance se fait par des radiographies simples, tous les 6 mois pendant 2 ans (80% des récidives ont lieu pendant cette période), puis tous les ans pendant si possible 10 ans. On ne demande de scanner ou d'IRM qu'en cas de doute sur les radiographies. La scintigraphie peut être utile, mais seulement si elle montre une progression de la fixation sur plusieurs examens successifs. Il est parfois difficile de trancher entre « remaniement des greffons » et amorce de récidive et ici la clinique n'est pas sans intérêt : si l'inquiétude n'est que radiologique alors que cliniquement le malade ne se plaint de rien du tout, la probabilité de récidive est très faible.

Quels sont les facteurs favorisant les récidives locales dans les TCG bénignes ?

Le grade histologique (1 ou 2) est sans influence. Par contre les formes radiologiquement très lytiques et agressives, les formes avec envahissement des parties molles sont 2 fois plus récidivantes que les autres. Enfin certaines localisations semblent plus propices aux récidives (extrémité inférieure du radius, sacrum, rachis).

S'il y a réellement récidive, ainsi que nous l'avons déjà dit, il faut systématiquement refaire une biopsie pour s'assurer qu'elle est toujours bénigne.
Si tel est bien le cas se pose alors le dilemme : « curetage-comblement itératif » versus
« résection-reconstruction ».

Nous sommes franchement en faveur du curetage-comblement itératif car une étude co-opérative européenne, à laquelle nous avions participé en 1986 et qui regroupait plus de 600 cas, a clairement montré qu'on pouvait ainsi guérir 8 ou 9 malades sur 10, quitte à faire 2 ou 3, voire 4, curetages-comblements.

Nous ne passons à la résection que s'il y a transformation maligne ou si les dégats locaux sont tels que le curetage n'est plus mécaniquement raisonnable (figure 14 et 15).

Figure 14 : Enorme TCG multirécidivée du genou; l'appareil extenseur est détruit. Reconstruction par arthrodèse de type Juvara.

Figure 15 : Mutiples récidives d'une TCG du col fémoral. Bien que la tumeur soit toujours bénigne, on est mécaniquement contraint à la prothèse massive.

 

Pour être complet précisons que, dans de rares circonstances, c'est dès le premier épisode que les destructions majeures d'une TCG agressive obligent à choisir la résection-reconstruction première, qu'il s'agisse d'un résection-prothèse (figure 16) ou d'une résection-arthrodèse (figure 17). Une autre circonstance justifiant la résection d 'emblée est celle des tumeurs sur segment osseux accessoire, comme l'extrémité supérieure du péroné par exemple (et le fait d'enlever la tête du péroné ne déstabilise nullement le LLE +++)

Figure 16 : a) TCG agressive du tibia en premier épisode. Le curetage-comblement ne semble pas raisonnable.

b) Prothèse à glissement posée au-dessus d'un greffon massif de banque.

Figure 17 : Enorme TCG du poignet évoluant depuis 9 ans sans aucun traitement. Résection-arthrodèse avec respect de la médiocarpienne pour garder un petit secteur de flexion-extension du poignet.

 

Que faut-il encore savoir à propos des TCG bénignes ?

Il existe de rares formes multifocales (1 à 2%), les diverses localisations pouvant être synchrones ou métasynchrones (figure 18). L'interprétation de ces faits n'est pas claire : véritable maladie multifocale ? diffusion métastatique à partir d'un premier foyer ?

Figure 18 : TCG multifocale. a) Premier épisode à l'extrémité supérieur du tibia en 1995, guéri par curetage-comblement.

b) Atteinte du carpe en 96-98 (plusieurs récidives).

c) localisation au sacrum en 2000.

 

Il n'est pas rare, au sein d'une TCG, de découvrir des zones de kyste anévrysmal (KA). Nous avons même vu des patients qui selon les récidives étaient tantôt une TCG, tantôt un KA. Il y a sûrement une parenté, un cousinage, entre les deux affections (figure 19).

Figure 19 : Exemple d'association TCG + Kyste anévrysmal.

 

Le grade histologique 1 ou 2 ne change rien aux indications thérapeutiques ni aux récidives. Seul le grade 3 (malin) doit nous faire basculer vers d'autres méthodes.

Il faut éviter la radiothérapie, ne serais-ce que parce qu'elle favorise les transformations malignes (30% des cas irradiés dégénèrent). Elle n'a pas d'indication aux membres.

Nos collègues tunisiens ont traité des TCG par curetage et calcitonine (sans comblement). Ils ont démontré que le produit pouvait stimuler la reconstruction osseuse dans la cavité tumorale. Le calcitonine est faite en injection intra-tumorale pendant 2 ou 3 semaines, puis poursuivie par voie classique sous-cutanée pendant quelques mois. L'inconvénient de la méthode est la mise en décharge prolongée pendant les mois nécessaires à la ré-ossification du défect. Les promoteurs de la méthode laissent entendre que la calcitonine est aussi capable de freiner le potentiel de récidive, mais lors de la dernière SOFCOT ils ont fait une communication rapportant 25 cas avec 8 récidives... nous ne sommes pas loin des chiffres habituels.

Les TCG de l'enfant sont exceptionnelles avant 15 ans. Contrairement à celles de l'adulte, elles sont purement métaphysaires.

 

TCG MALIGNES DES MEMBRES

Nous avons déjà effleuré quelques points ce sujet (fréquence, formes primaires et secondaires, causes prédisposantes ou favorisantes, etc...).

Histologiquement la malignité peut s'exprimer de façon très variable : il y a des TCG malignes (c'est-à-dire de degré 3) de type ostéosarcomateux, ou fibrosarcomateux... et ce qu'on appelle « sarcome à cellules géantes » n'est finalement qu'un de ces nombreux sous-groupes histologiques (le terme n'est pas synonyme de TCG maligne, c'est juste une forme particulière). En fait ces nuances n'ont guèrem d'importance pour le traitement.

Une fois reconnue la malignité, il est, de nos jours, habituel de traiter les TCG malignes comme des ostéosarcomes, à savoir :

• biopsie.
• chimiothérapie 3 ou 4 mois, avec un protocole de type ostéosarcome.
• résection « au large » + reconstruction par prothèse massive (figure 20), plus rarement par résection arthrodèse (figure 21), exceptionnellement par amputation dans les formes monstrueuses ou infectées.
• et à nouveau quelques mois de chimiothérapie.

Figure 20 : Prothèse Guepar massive pour récidive maligne d'une TCG initialement bénigne.

Figure 21 : TCG d'emblée maligne de l'extrémité supérieure du tibia avec suspicion d'atteinte endo-articulaire. Résection-arthrodèse de type Juvara. Bon résultat 20 plus tard.

 

Le pronostic, jadis sombre (30% de guérisons), est passé depuis l'arrivée des chimiothérapies à 60-70% de guérisons. Les décès surviennent par métastases qui sont le plus souvent pulmonaires.

 

TCG DU TRONC

Plus rares que celles des membres (10 à 15%), elles atteignent soit le sacrum (5-8% des cas), soit le bassin (4-5%) surtout l'aile iliaque ou l'ischion (figure 22); les formes des vertèbres mobiles sont plus rares (1-2%) .

Figure 22 : Petite TCG de l'ischion avec des zones de Kyste Anévrysmal associé.

 

Les récidives et les formes malignes sont bien plus fréquentes qu'aux membres : 40 à 45% pour chacune d'entre elles !

Les explorations radiologiques doivent être beaucoup plus poussées qu'aux membres : il ne faut pas hésiter à faire et TDM et IRM, avec reconstruction 3D. L'artériographie est très utile, surtout si elle est couplée à une embolisation pré-opératoire pour les atteintes rachidiennes qui peuvent être dramatiquement hémorragiques (principalement celles du sacrum+++) : il faut avant d'intervenir s'être assuré de la disponibilité d'un « Jouvelet électrique » et d'une très copieuse réserve de sang !

Les traitements de ces TCG du tronc sont beaucoup moins bien standardisés qu'au niveau des membres. Ils sont aussi considérablement plus lourds et plus complexes :

Figure 23 : a) TCG bénigne de L5.

b) Vertébrectomie par double abord (le corps de L5 est reconstruit par une tête de banque).

 

• Les vertébrectomies, lorsqu'elles sont possibles, sont une solution de choix nécessitant souvent un double abord (antérieur et postérieur) simultané ou successif (figure 23).
• Les TCG bénignes du sacrum ne peuvent jamais faire l'objet d'un curetage complet parfaitement satisfaisant. Il faut associer à l'acte chirurgical, soit un traitement par la calcitonine, soit parfois (avec réticence et en dernier recours) une irradiation (figure 24 et 25).
• Les formes du bassin sont en règle trop agressives pour être accessibles à un curetage-comblement. Elles relèvent habituellement de divers types de résections-reconstructions (figure 26).
• En cas de TCG malignes l'association d'une chimiothérapie aux traitement locaux sus cités est bien évidemment de mise mais, comme pour toutes les tumeurs malignes du tronc, le pourcentage de guérisons est ici infime.

Figure 24 : TCG bénigne du sacrum traitée par curetage et irradiation. Va bien 12 ans plus tard.

Figure 25 : Très grosse TCG histologiquement bénigne du sacrum chez une jeune fille de 17 ans, vue avec une monoplégie inférieure gauche et des troubles sphinctériens. a) radio initiale.

b) IRM de profil et blush majeur en artériographie; plusieurs interventions pour récidives en 1993 + calcitonine + radiothérapie.

c) monstrueuse récidive en 94 atteignant en avant la paroi abdominale et donnant une hydronéphrose bilatérale par compression : nouvelles exérèses par voies antérieures et postérieures au cours desquelles on est amené à sacrifier un segment de grêle, l'utérus, un ovaire, un rein qui n'était plus fonctionnel ; un anus iliaque a été nécessaire.

d) revue à 10 ans, sans récidive et ayant récupéré sa monoplégie mais pas ses troubles sphinctériens.

Figure 26